Mengenal Myelofibrosis, Penyakit Langka Istri Said 'Bajuri'

Elise Dwi Ratnasari, CNN Indonesia | Selasa, 30/01/2018 17:59 WIB
Mengenal Myelofibrosis, Penyakit Langka Istri Said 'Bajuri' Istri komedian Said 'Bajuri', Alyah meninggal dunia karena sakit myelofibrosis yang dideritanya pada Minggu (28/1). Apa itu myelofibrosis? (Foto: Thinkstock/Ivan-balvan)
Jakarta, CNN Indonesia -- Suasana duka masih menyelimuti keluarga besar Saleh Ali Bawazier atau akrab disapa Said ‘Bajuri’. Pria yang terkenal berkat serial televisi ‘Bajaj Bajuri’ ini harus merelakan sang istri untuk selamanya akibat sakit pada Minggu (28/1) malam. Dari penelusuran terhadap sejumlah sumber, sang istri Ressy Oktaviani atau yang akrab disapa Alyah, menderita penyakit myelofibrosis. Apa itu myelofibrosis?

Penyakit myelofibrosis dapat dikatakan penyakit langka dan disebabkan oleh kelainan genetik. Ia dapat dikategorikan sebagai kanker darah sebab terdapat inflamasi dan pembentukan fibrosis atau jaringan parut pada sumsum tulang. Akibatnya, sel darah yang diproduksi tidak normal.

Lama-kelamaan, sumsum tulang akan tergantikan oleh jaringan parut. Sumsum tulang pun tak dapat menghasilkan sel darah sesuai kebutuhan tubuh atau bisa terjadi produksi jenis sel darah yang tidak sesuai kebutuhan. Kondisi ini serupa dengan leukimia. Namun pada kasus leukimia, sumsum tulang mengalami kelebihan produksi sel darah putih. Mereka yang terkena leukimia mengalami kelainan jumlah sel-sel darah yang beredar di tubuh.


"Penyakit ini kelainan yang benar-benar berat. Pasien mengalami anemia berat, trombosit turun, jadi sumsum tidak mampu produksi eritrosit lalu diambil alih sama limfa dan hati," ujar Andhika Rachman, dokter ahli kanker dari RSCM saat dihubungi di Jakarta, pada Selasa (30/1). 


Andhika menambahkan, ada beberapa faktor risiko bagi yang mengidap penyakit ini. Di antara faktor tesebut, misalnya, mengalami kelainan sel darah seperti polisitemia vera atau produksi sel darah merah berlebih. Produksi berlebih membuat sel induk habis, ketika dia habis dia kering atau orang bilangnya sumsum tulang mengalami kekeringan.

"Mereka dengan myelofibrosis memang punya harapan hidup rendah. Biasanya di bawah enam bulan," tambah dia.

Gejala myelofibrosis

Dilansir dari berbagai sumber, gejala myelofibrosis dapat dilihat pada masing-masing sel darah. Ada tiga tipe sel darah yakni, sel darah merah, sel darah putih dan trombosit atau keping darah. Sumsum tulang dengan fungsi abnormal bisa mengakibatkan produksi sel darah yang tidak normal. Bila kekurangan sel darah merah maka orang akan mengalami anemia, rasa lemas, sulit bernapas, lelah dan pusing. Kemungkinan lain yang bisa dialami penderita ialah rasa nyeri pada tulang.

Sedangkan jika kekurangan sel darah puith maka terjadi penurunan imunitas, sehingga tubuh rentan terserang penyakit. Selain itu, jika terjadi kekurangan trombosit, tubuh akan sulit menyembuhkan luka.

Ketika sumsum tulang berfungsi abnormal, maka organ lain seperti liver limfa, paru-paru serta kelenjar getah bening harus bekerja ekstra. Jika dibiarkan, maka timbul gejala myelofibrosis lain yakni pembesaran organ terutama limfa sehingga perut terasa nyeri.


Pengobatan 

Pengobatan untuk myelofibrosis menyesuaikan dengan gejala yang timbul. Untuk pengobatan lanjutan biasanya dengan kemoterapi, transfusi darah untuk mengatasi anemia. Jika kondisi sudah parah diserta pembengkakan limfa, maka bisa dilakukan operasi pengangkatan limfa.

Siapapun bisa terkena myelofibrosis. Namun, mereka dengan usia lanjut lebih rentan terkena penyakit ini. Tiga mutasi gen yakni, JAK2, CALR dan MI bisa memicu myelofibrosis. Tiga kode genetik tersebut bisa berubah seiring pertambahan usia. Melihat kondisi ini, maka myelofibrosis tidak dapat diturunkan dari orang tua ke anak.

"Dalam pengobatan, JAK2 positif akan memberikan hasil lebih baik," ujar dr Andhika.

Selain itu, ia menambahkan, ada juga pengobatan dengan memberikan obat yang menurunkan jumlah sel-sel tadi supaya sel lain ikut berkembang, tapi upaya ini membawa efek samping besar. Jika sudah parah meliputi pembengkakan limfa, kata dia, maka limfa diangkat. Tindakan ini juga membuahkan efek samping. Setelah diangkat, trombosit bisa masuk berlebih ke darah.  (rah/rah)