Stiff-Person Syndrome, Penyakit Langka yang Diidap Celino Dion

CNN Indonesia
Jumat, 09 Des 2022 13:30 WIB
Penyani Celine Dion mengaku mengidap gangguan neurologis langka stiff-person syndrome yang langka. Apa itu? Penyani Celine Dion mengaku mengidap gangguan neurologis langka stiff-person syndrome yang langka. (AFP/LUCAS BARIOULET)
Jakarta, CNN Indonesia --

Penyanyi Celine Dion mengungkapkan bahwa dirinya mengidap stiff-person syndrome (SPS). Kondisi tersebut bahkan membuatnya harus menunda rangkaian tur Eropa-nya.

Kabar itu disampaikan sang diva melalui sebuah unggahan video di akun Instagram-nya. Dengan emosional, Dion mengaku telah berhadapan dengan kelainan neurologis yang dialaminya.

"Baru-baru ini saya didiagnosis mengidap gangguan neurologis yang sangat langka, yang disebut stiff-person syndrome," ujar pelantun "My Heart Will Go On" tersebut dalam videonya, mengutip AFP.

Kondisi tersebut kerap membuatnya mengalami kejang dan sulit berjalan. Dion juga kesulitan menggunakan pita suaranya untuk bernyanyi seperti biasa.

Apa Itu Stiff-Person Syndrome?

Pada dasarnya, stiff-person syndrome adalah gangguan neurologis yang menyebabkan kekakuan dan kejang pada otot. Tak cuma itu, kondisi ini juga meningkatkan respons terhadap rangsangan seperti suara dan cahaya.

"[SPS] sering dikaitkan dengan kejang otot, yang bisa sangat parah. Kondisi ini bisa menyebabkan [pasien] jatuh, sakit parah, dan kecacatan yang signifikan," ujar dokter Emile Sami Moukheiber dari Stiff Person Syndrome Center di John Hopkins Medicine, mengutip CNN.

Kejang ini bahkan disebut cukup kuat untuk mematahkan tulang. Cedera parah juga bisa terjadi saat pasien terjatuh.

Kondisi ini termasuk dalam gangguan neurologis yang langka. Tercatat, hanya sekitar 1 juta orang di dunia yang mengidapnya.

Kasus pertama SPS dilaporkan pada 1950-an. Sejak saat itu, diketahui bahwa penyakit ini memengaruhi wanita dua kali lebih mungkin daripada pria.

Hingga saat ini, tak diketahui dengan pasti apa yang menyebabkan SPS. Namun, beberapa ahli menghubungkan SPS dengan kondisi autoimun.

National Institute of Neurological Disorders and Stroke mencatat orang dengan SPS mengalami peningkatan kadar GAD atau antibodi yang bekerja melawan enzim yang terlibat dalam sintesis neurotransmitter penting di otak.

Gejala Stiff-Person Syndrome

Man with quadriceps pain over white backgroundIlustrasi. Stiff-person syndrome biasanya memicu nyeri dan kekakuan pada otot. (iStockphoto/Marc Bruxelle)

Gejala SPS biasanya berkembang selama beberapa bulan. Gejala juga bisa berlangsung stabil selama bertahun-tahun atau bahkan perlahan memburuk.

Menukil laman Rare Diseases, seseorang dengan SPS mungkin mengalami beberapa gejala berikut:

- kekakuan otot biasanya dimulai dari punggung bagian bawah dan kaki,
- kejang otot,
- sulit berjalan.

Seiring perkembangan penyakit, kekakuan pada otot kaki terus berkembang. Sering kali rasa nyeri terasa lebih intens di salah satu kaki. Kondisi ini menyebabkan pengidap kesulitan saat berjalan.

Saat tingkat kekakuan meningkat, individu yang terkena dapat mengembangkan postur tubuh yang bungkuk. Pada beberapa individu, kekakuan dapat menyebar pada lengan dan wajah.

Sementara kejang otot pada pasien SPS bisa terjadi tanpa alasan yang jelas. Kejang bahkan dapat dipicu oleh suara yang tak terduga atau keras, kontak fisik ringan, cuaca yang dingin, stres, atau situasi yang menyebabkan respons emosional yang meningkat.

Gif banner Allo Bank
(asr/asr)


[Gambas:Video CNN]
Lihat Semua
SAAT INI
BERITA UTAMA
REKOMENDASI
TERBARU
LAINNYA DI DETIKNETWORK
LIVE REPORT
LIHAT SELENGKAPNYA

ADVERTISEMENT

ADVERTISEMENT

TERPOPULER